耳硬化症是一种可能会导致听力丧失的罕见疾病。它是你 中耳 里面一小块儿叫做镫骨的骨头发生硬化导致的。大多数时候，当镫骨周围的骨组织以不正常的方式生长时，也会导致这种疾病。
你的镫骨（译注：具体来说是镫骨足板）需要振动才能让你听得很清楚。当它无法做到这一点时，声音就不能从你的中耳传到你的内耳。这就会让你的听力下降。
谁会得耳硬化症？
超过 300 万美国人受耳硬化症影响（中国数据没搜到）。专家也没有找到确切病因，但他们发现：
- 它从你年轻的时候就开始。你在 10 到 45 岁 都有可能患耳硬化症，但你往往可能会在 20 多岁时得上，并可能在你 30 多岁时加重。
- 它有家族性。在所有患耳硬化症的人中，有一半的人跟 Ta 的基因有关。但即使你有这个基因，你也不一定会患上耳硬化症。
- 男性和女性都有可能患耳硬化症。但女性的可能性更高。没有确切的证据证明为什么会这样，但如果你是一个女性耳硬化患者，并且正在怀孕中，你听力可能会比没有怀孕的女性和男性下降得更快。
- 白种人更容易得上它。大约有 10% 的人会患耳硬化症。黑种人和黄种人不常见。
- 某些医疗问题可能会提高你得病的几率。举例来说，如果你以前得过 麻疹；如果你内耳周围的骨组织发生过骨折；如果你有过 自身免疫疾病（免疫系统错误的攻击身体的某个部位）。
症状
耳硬化症最主要的症状是听力下降。最开始，你可能会注意到你开始听不到轻微的声音和别人的悄悄话。这种情况随着时间的推移，会变得更加糟糕。
大多数患者会出现双耳听力下降。只有 10% ~ 15% 的人只出现单耳听力下降。其他症状包括：
- 头晕或身体不协调
- 耳鸣（会听到铃声或咆哮声或嘶嘶声）
当你通过手术治疗耳硬化症后，耳鸣可能会困扰你。
诊断
如果你注意到你有听力问题，可以挂医院耳鼻喉科（或耳鼻喉头颈外科）医生的号（医生最好专攻耳科）。医生会仔细检查你的耳朵，测试你的听力，询问你的家族病史。在某些情况，他会让你做一个 CT（计算机断层摄影术） 检查。CT 是以不同的角度拍一系列 X 光，再把它们合在一起，生成一个更详细的片子。译注：CT 看骨质，核磁看软组织
治疗
如果你听力下降不严重，医生可能会建议你采取保守治疗（观察和等待）的方式，隔一段时间测试一下听力。Ta 可能会推荐你戴一个助听器。
大多数医生可能会用 氟化物（钠）（一种 膳食纤维）治疗耳硬化症。但这尚未证明有效。
如果你听力下降严重或者变得很糟，你的医生可能会推荐你做一个叫 镫骨切除术 的手术。在这个手术中，医生会移除你中耳里硬化的镫骨，改用一个人工镫骨替换它。它能让声音传到内耳，以至于提高你的听力。
镫骨切除术能帮助很多人。但它也有风险，极少数手术后，听力可能比以前更差。
如果你是双耳硬化症。你可以先给一个耳朵做手术（医生一次只能做一个），根据恢复情况再给另一个耳朵做（至少 6 个月后）。
译注
- 为符合语境，对原文中某些表达做了修改。
- 文中提到的镫骨切除术现在一般没人做了，现在一般做的是 镫骨足板造孔术（Wiki）
补充
镫骨足板造孔术
- 镫骨足板造孔术与镫骨切除术比较的论文：结论是镫骨足板造孔术比镫骨切除术更好
- 镫骨足板造孔术手术视频（YouTube）：略微有点血腥，里面也有动画
常见问题
一定是耳硬化吗？
- 如果你是 20 岁以前听力下降，医生会先判断你是不是先天性中耳畸形，即使你符合耳硬化的一切特征，你也有可能是类耳硬化症的先天性中耳畸形。
- 关于先天性中耳畸形，具体可看 【病例讨论】耳硬化症还是先天性中耳畸形
耳硬化手术哪里做比较好？
重庆医科大学附属第一医院：康厚墉（局麻）
以上是我了解到的，做耳硬化手术很好的医生
301 医院现在做手术一般都要排队 3-4 个月（军人不用排队），需提前估算好时间。如果挂不到号，可以直接去找医生。
术后听力能提高多少？
- 85% 几率提升到正常水平，15% 几率可能没变化或者更差。在耳朵手术里面算成功率最高的（我医生戴朴主任说的）。
手术效果能维持多久？
- 正常来说可维持 10 年以上，乃至一辈子，但也因人而异，可能后期下降。
手术能做微创吗？
- 可以，微创就是耳道内手术，从外面看不出来疤痕。不微创就是耳背手术，可能引起耳朵外张（招风耳），现在一般都是微创。
微创会开刀吗？
- 都会开刀，如果你耳道宽，直接就能看到鼓膜，有手术操作的的视野和空间，那么就耳道内开刀（鼓膜旁）；如果你耳道窄，那就需要行耳内开刀（切开耳道）。
手术是全麻还是局麻？
- 最好局麻，但现在大多数都是全麻。全麻跟局麻的区别在于局麻有意识，局麻可在手术过程中就知道手术效果。个人认为因为局麻需要主刀医生自行操作，要求比较高，所有大多数医院都是全麻，简单一点。
手术要花多少钱？要住几天院？
- 住院手术所有费用未报销前一般不超过 2 万。手术后一般住院 3 天就行（北京 301 医院）。
术后要恢复多久？
- 最好静养 1 个月（上班请假、上学不去
^_^），但也因人而异。
术后可剧烈运动吗？
- 反正我是就像没做手术一样，照样打篮球什么的。
更多问题可加 耳硬化症 QQ 交流群：436656735
建议
- 建议看看《实用耳鼻咽喉头颈外科学（第2版）》（提取码: 3xi5）第七篇，可以学到耳朵方面的很多知识，解答你很多疑惑，我也总结了一下，做了点笔记， 《实用耳鼻咽喉头颈外科学（第2版）》中耳笔记
- 北京 301 医院耳朵手术治疗过程
- 少用入耳式、头戴式耳机听歌，多用外放
- 心态要好、脸皮要厚
